Doc. Dr Stoyan Ivanov, MD: Prawie połowa osób z zapaleniem płuc nosicielem cierpi na zwłóknienie płuc

Spisu treści:

Doc. Dr Stoyan Ivanov, MD: Prawie połowa osób z zapaleniem płuc nosicielem cierpi na zwłóknienie płuc
Doc. Dr Stoyan Ivanov, MD: Prawie połowa osób z zapaleniem płuc nosicielem cierpi na zwłóknienie płuc
Anonim

Doc. Dr n. med. Stoyan Ivanov jest specjalistą w zakresie chorób wewnętrznych, pneumologii i ftyzjologii, pracuje w mieście Sofia. Posiada ponad 40-letnie doświadczenie i wiedzę w dziedzinie sarkoidozy. Prowadzi badania profilaktyczne, diagnostykę, leczenie i wyznaczanie terapii chorób układu oddechowego.

Jest autorem ponad 180 prac naukowych i trzech monografii: „Nadwrażliwe zapalenie płuc”, „Sarkoidoza i inne ziarniniaki” oraz „Rozlane zwłóknienie płuc”. Był redaktorem naczelnym czasopisma Pneumology and Phthisiatry. Został wybrany w ankiecie „Darik Radio” do udziału w rankingu „Najlepsi lekarze w Bułgarii” w dziedzinie pneumologii i ftyzjologii.

Doc. Iwanow ukończył studia na Uniwersytecie Medycznym w Sofii w 1975 roku. Specjalizacje z chorób wewnętrznych oraz pneumologii i ftyzjologii uzyskał w 1984 i 1986 roku. W 1983 roku uzyskał stopień naukowo-dydaktyczny „Doktor”, a w 1988 habilitację jako adiunkt profesor. Specjalizował się w chorobach płuc w Berlinie i Niemczech.

Uczestniczył w tworzeniu szkoły naukowej na temat rozsianych miąższowych chorób płuc. Uczestniczy w licznych krajowych kongresach i seminariach w specjalności.

W 1976 roku doc. Iwanow został wybrany na asystenta w Instytucie Pneumologii i Ftyzjologii Uniwersytetu Medycznego w Sofii. W 1988 r. został kierownikiem Drugiej Kliniki Szpitala Ogólnego św. Zofii na Uniwersytecie Sofijskim, którą prowadził do 2018 r. Prof. Obecnie jest częścią zespołu specjalistów w Centrum Medycznym „Vita” w Sofii.

W trakcie pandemii koronawirusa okazało się, że około 30% chorych, zwłaszcza z krukowatym zapaleniem płuc, rozwinęło pewien stopień zaburzeń psychicznych - lęk, depresja, napady paniki itp. Wynika to głównie z faktu, że wielu pacjentów kojarzy chorobę zwłóknienia z czymś szczątkowym, nieodwracalny i końcowy etap rozwoju procesu zapalnego. Czym jest zwłóknienie płuc i czy rzeczywiście jest nieodwracalną i nieuleczalną chorobą, rozmawiamy z profesorem nadzwyczajnym dr.

Prof. Iwanow, jako specjalista z dużym doświadczeniem w obserwacji i diagnostyce pacjentów ze zwłóknieniem płuc, czy taka diagnoza jest możliwym czynnikiem obciążającym dla rozwoju wysokiego lęku u takich pacjentów?

- Pytanie, które nam zadano, brzmi - jeśli istnieje opis zwłóknienia na zdjęciu rentgenowskim i nowoczesnej tomografii komputerowej (CT) u prawie połowy pacjentów, którzy wyzdrowieli z kruczego zapalenia płuc, wynik jest następujący: tylko źle? Należy podkreślić, że termin włóknienie występuje również w opisach histopatologów i klinicystów, którzy wkładają w to różne treści.

Na przykład dla histopatologów termin zwłóknienie oznacza obecność proliferacji fibroblastów w płucach, która może przekształcić się w nieresorbowalne blizny, ale niekoniecznie we wszystkich przypadkach. Dla specjalistów obrazowania najczęściej określane są jako włókniste zmiany typu drobnych siateczkowatych cieni (retikularyzacja), rozstrzenie oskrzeli z pociągania oraz szczególnie charakterystyczne wyraźne zmiany mikro- i makrotorbielowate typu „plaster miodu”. Takie zmiany mogą nie być widoczne na początkowych etapach w standardowej radiografii, a najlepiej widać to w tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT).

Dla lekarza diagnoza zwłóknienia płuc wymaga wielodyscyplinarnej dyskusji, ponieważ droga do zwłóknienia, a także wynik, są różne w różnych chorobach. W związku z tym zwłóknienie można postrzegać jako dynamiczny proces z możliwymi zarówno dobrymi, jak i złymi wynikami.

Co jest bardziej wyjątkowego w zwłóknieniu po krążeniu płuc?

- Dokładniej, wiedza na temat fibrogenezy w zwłóknieniu po błonicy płucnej jest wciąż niewystarczająca. Trudno jest dokonać długoterminowej prognozy co do jego ostatecznej ewolucji. Co więcej, spektrum objawów chorobowych znacznie się różni od przypadków bezobjawowych, do umiarkowanie ciężkich i krytycznie ciężkich, z zespołem ostrej niewydolności oddechowej (ARDS). Brakuje jednak jasności co do długoterminowych konsekwencji.

Na przykład przy tych samych objawach klinicznych i rentgenowskich ostateczny wynik jest inny - u jednej trzeciej pacjentów ze zmianami zwłóknienia po 120 dniach nastąpił spontaniczny odwrotny rozwój procesu. To prowadzi nas do przekonania, że prawdopodobnie istnieje inna genetyczna predyspozycja do samej choroby - zwłóknienie.

Post-covid-pulmonary fibrosis można powiedzieć, że pojawia się w wyniku działania wirusa z jednej strony, a z drugiej - wpływu na płuca osób próbujących nas chronić, za pośrednictwem układu odpornościowego mechanizmy odblokowane przez „burzę cytokinową”. Prowadzi to do uszkodzenia nabłonka i śródbłonka, z następową akumulacją fibroblastów, miofibroblastów i intensywnym odkładaniem kolagenu.

Równolegle do tych procesów istnieje inny patogenetyczny objaw zapalenia naczyń z towarzyszącą koagulopatią, objawiający się zakrzepicą i krwawieniem. Ostatecznie procesy te prowadzą do zwłóknienia płuc po ziarnicy.

Image
Image

Doc. Dr Stoyan Ivanov

Czy na tym etapie można zidentyfikować pewne czynniki ryzyka, które przyczyniają się do rozwoju zwłóknienia po krążeniu płuc?

- Na podstawie tysięcy pacjentów z zapaleniem płuc WHO ustaliła, że u około 40% pacjentów nastąpił późniejszy rozwój zespołu po krukowicach i uporczywe objawy przewlekłych objawów oddechowych.

Na początku, chociaż nie było wystarczającej ilości zgromadzonych danych, a być może spekulacyjnie, długoterminowy przebieg choroby został zaakceptowany jako główny czynnik ryzyka rozwoju zwłóknienia płuc po ziarnicy. Ale później nowsza wiedza wiąże rozwój zwłóknienia głównie z ciężkością procesu chorobowego.

Ta dotkliwość jest konsekwencją rozwiniętego zespołu ostrej niewydolności oddechowej (ARDS). Zwłaszcza gdy jest dłuższy, prowadzi do upośledzenia nabłonka pęcherzyków płucnych, aktywacji fibroblastów, odkładania się kolagenu i zaburzenia prawidłowej architektury płuc.

Jedna trzecia osób, u których rozwinął się zespół ostrej niewydolności oddechowej, również cierpi na zwłóknienie po krążeniu płuc. Jako współistniejący czynnik ryzyka wskazane jest zastosowanie wentylacji nieinwazyjnej i inwazyjnej u niektórych pacjentów z ARDS, w przypadku której możliwe jest rozwinięcie się uszkodzenia płuc wywołanego wentylacją, a następnie zwłóknienie płuc.

Innym istotnym czynnikiem ryzyka rozwoju zwłóknienia jest podeszły wiek, zwłaszcza jeśli współistnieją choroby serca i cukrzyca. Chociaż w mniejszym stopniu, zwłóknienie po szpiku płuc może rozwinąć się również u osób w młodszym wieku. Nawet osoby z łagodnymi objawami klinicznymi mogą rozwinąć ogromne zmiany w płucach. Opisano przypadki bezobjawowe u osób, które były w kontakcie, ale z wysokimi przeciwciałami, u których następnie rozwinęło się włóknienie płuc po ziarnicy.

W początkowej fazie pacjenci mogą nie mieć żadnych szczególnych dolegliwości, ale gdy proces postępuje, podczas lekkich wysiłków fizycznych pojawia się duszność, której towarzyszy nieustanny suchy kaszel. Możliwe, że na tym początkowym etapie początkowe zmiany zwłóknieniowe mogą nie zostać wykryte na standardowym zdjęciu rentgenowskim płuc.

W takich przypadkach narzędziem z wyboru do diagnozy jest tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (HRCT). U połowy pacjentów podczas spirometrii występują również zaburzenia czynnościowe z określeniem zdolności dyfuzyjnej. Rzadko biopsja płuca może być konieczna w postępujących i nietypowych przypadkach.

Image
Image

Z jakimi innymi postępującymi i włókniącymi chorobami płuc konieczne jest odróżnienie zwłóknienia po krążeniu płuc?

- Ważne jest, aby zbadać, czy przed chorobą koksowatą pacjent nie miał żadnych wcześniejszych chorób zwłóknienia, takich jak niektóre choroby tkanki łącznej. Na przykład u 90% pacjentów z twardziną układową można zaobserwować objawy zwłóknienia płuc. To samo dotyczy 30% pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów i 60% przypadków z mieszaną chorobą tkanki łącznej.

W takich przypadkach ważnym testem jest zestaw ściśle specyficznych przeciwciał. Tymczasem choroby te należy odróżnić od fibromialgii (reumatyzm psychogenny), która charakteryzuje się bólem mięśni i stawów oraz chronicznym zmęczeniem.

Wśród czynników środowiskowych występujących przy włókniących zmianach w płucach są pylica płuc i zapalenie płuc z nadwrażliwości. Wśród leków o działaniu włókniającym znajdują się: kordaron, metotreksat, bleomycyna i przeciwciała monoklonalne. Najistotniejsze jest różnicowanie z idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF), które występuje najczęściej w populacji osób starszych i wiąże się ze złym rokowaniem.

Z nią średnia długość życia po postawieniu diagnozy wynosi 2,5-3,5 roku. Ma dwa charakterystyczne objawy fizyczne – podudzia i wdechowe rzęski dzwoniące w podstawie płuc. W tej jednostce klinicznej najczęściej testowanymi i warunkowo zalecanymi do leczenia są dwa leki przeciwwłóknieniowe zatwierdzone odpowiednio w Europie i w naszym kraju.

Czy istnieją obecnie dowody na możliwe leczenie przyczynowe zwłóknienia płuc i błon płodowych?

- Różne strategie leczenia są nadal testowane. Jak dotąd nie ma dowodów na to, że stosowane leki przeciwwirusowe prowadzą do zmniejszenia prawdopodobieństwa rozwoju zwłóknienia płuc. Długotrwała kortykoterapia małymi dawkami również nie zapobiega rozwojowi zwłóknienia.

Spośród leków przeciwwłóknieniowych zatwierdzonych w naszym kraju - Pirfenidon (Esbriet) i Nintedanib (Ofeu) są warunkowo korzystne w idiopatycznym zwłóknieniu płuc i twardzinie układowej. Mają inny mechanizm działania i zdolność do spowalniania postępu włóknienia we wczesnych stadiach procesu. Do tej pory istnieją doświadczenia w stosowaniu jednego z tych leków w początkowej fazie zespołu ostrej niewydolności oddechowej - w celu zapobiegania rozwojowi włóknienia płuc po skrzeliku.

Należy zauważyć, że oba preparaty mogą wykazywać hepatotoksyczność, a jeden z nich, choć rzadki, może powodować krwawienia i incydenty zakrzepicy tętniczej, biorąc pod uwagę, że u ciężko chorych pacjentów z krukowicą w większości przypadków stosuje się również leczenie przeciwzakrzepowe. podawane. Jeśli pacjenci wykazują progresję zwłóknienia i rozwijają się niewydolność oddechowa, zdecydowanie zaleca się zastosowanie długoterminowej tlenoterapii domowej i rehabilitacji oddechowej. W aspekcie długofalowym rozważana jest możliwość dotarcia do przeszczepu płuca.

Biorąc pod uwagę, że na tym etapie nie ma dowodów na skuteczne leczenie włóknienia płuc po nosicielu, a głównym czynnikiem ryzyka jest ciężkość procesu patologicznego płuc, ważnym elementem jest możliwość zapobiegania ciężkiemu przebiegowi choroby. Na razie szczepienie jest sprawdzonym środkiem zapobiegawczym. Faktem jest, że ponad 90% pacjentów, którzy zmarli z powodu choroby wieńcowej na oddziałach intensywnej terapii, nie zostało zaszczepionych.

Na przykład, badanie w Izraelu wykazało, że 93% pacjentów z ciężką postacią choroby wieńcowej nie zostało zaszczepionych dawką przypominającą, a tylko 7% z nich otrzymało taką dawkę. Ważna jest ocena stanu procesu włóknienia poprzez okresową obserwację kliniczną, obrazową i czynnościową. Niezależnie od tego, czy jest to regres, stabilizacja, czy postęp oraz podejmowanie odpowiednich decyzji terapeutycznych.

Wprowadzenie do praktyki ambulatoryjnej niedrogich i nieszkodliwych doustnych preparatów przeciwwirusowych zatwierdzonych przez Europejską Agencję Leków (EMA) jest w toku. Będą podawane w początkowym stadium pacjentom zagrożonym ciężką chorobą. Na przykład uważa się, że lek Paxlovid (który był pierwszym doustnym lekiem przeciwwirusowym) zmniejsza liczbę hospitalizacji o 89%. W ten sposób zapobiegnie się również rozwojowi zwłóknienia płuc po nosicielu.

Zalecana: